Pecet 1.LF UK Neurologická klinika 1. LF UK a VFN v Praze Logo VFN
 
 

 
Cz-Eng
Uvod
Adresa
Informace o klinice
Centra a poradny
Veda a vyzkum
Vyuka
OPPA
PGS
Seminare, kursy
Kurz
Telefony
Vyrocni_zpravy
Odkazy
Henneruv nadacni fond
 
 

Centrum pro diagnostiku a léčbu myasthenia gravis

Vedoucí:MUDr. Jiří Piťha
Telefon / Fax:224 96 50 75
WWW stránky:http://www.myastheniagravis.cz

Ordinační hodiny

poMUDr. Jiří Piťha
útMUDr. Jiří Piťha
stMUDr. Jiří Piťha
čtMUDr. Iveta Nováková (lichý) / MUDr. Michaela Týblová (sudý)
MUDr. Michaela Týblová

Úvod a charakteristika centra (onemocnění)

  Myastenia gravis je choroba způsobená poruchou neuromuskulárního přenosu na nervosvalové ploténce. Jde o autoimunní onemocnění, kdy u většiny postižených je zvýšená hladina protilátek proti acetylcholinovému receptoru. Byla nalezena i buněčná i imunitní reakce proti tomuto receptoru a zmnožení autoreaktivních T lymfocytů. Předpokládá se přímá účast thymu (brzlíku), důležitého imunitního orgánu předního mezihrudí, který je zřejmě za popsanou autoagresi přímo odpovědný.

  U myastheniků je časté zvětšení až přímo nádorové postižení tohoto orgánu. Thymomy nacházíme přibližně ve 15% všech myasthenií. Tento nález však není podmínkou vzniku choroby. Poměrně časté souběžné onemocnění je porucha funkce štítné žlázy, revmatoidní artritida, lupus erythematoides či asthma bronchiale.

  Frekvence této choroby v populaci je asi 15 případů na 100 000 obyvatel. Začátek bývá nenápadný, plíživý, často demaskován infekční chorobou. Ženy jsou v mladším věku postiženy častěji (asi 2:1), později se poměr obrací v neprospěch mužů. Základním projevem choroby je svalová slabost a snadná unavitelnost po silovém výkonu. Slabost může být omezena na několik svalových skupin, zvláště okohybných (ptosa, diplopie), dále svalů žvýkacích nebo polykacích. Může být však lehce progresivní průběh s postižením dalších svalových skupin včetně svalů končetinových a dýchacích. Rozvoj onemocnění až do myasthenické krize ohrožuje pacienta respirační nedostatečností a řadou následných život ohrožujících komplikací. Zde nutno připomenout, že vzhledem k nenápadnému začátku bývají stesky postiženého často lékařem bagatelizovány a přičítány na vrub neurasthenie.

  Dříve byla prognosa onemocnění značně nepříznivá. Nyní díky moderním léčebným metodám se však mohou mnozí pacienti vrátit k původnímu povolání a mladé ženy často i založit rodinu.


Řešená problematika

  Péče o nemocné z celé České republiky je dnes soustředěna do Centra pro diagnostiku a léčbu M. G. se sídlem na Neurologické klinice 1. LF UK a VFN v Praze. Přístup k diagnostice i léčbě je zde organisován multidisciplinárně s možností hospitalisace a to v případě nutnosti i na oddělení JIP. Toto centrum zde bylo zřízeno v roce 1991 Ministerstvem zdravotnictví. Volně navázalo na původní práci již zesnulého MUDr. J. Vejvalky, který propracoval centrální dispensarisaci nemocných z celé republiky trpících touto chorobou a zajistil pro ně pravidelné kontroly, dostupnost léků, pomáhal radou a soustředil kolem sebe tým lékařů z různých oborů. Takto byl poprvé realisován komplexní přístup k problematice, chybělo však lůžkové zázemí, které v současnosti řeší výše jmenované centrum. Sama neurologická klinika 1. LF UK a VFN v Praze má s léčbou M. G. více jak 40ti leté zkušenosti.

  Diagnostika a léčba nemoci je poměrně obtížná a přesahuje obor neurologie. Proto je nutná již zmíněná multidisciplinární spolupráce s odborníky dalších medicinských disciplin v rámci VFN. Centrum spolupracuje s III. chirurgickou klinikou, gynekologicko - porodnickou klinikou, onkologickou a imunologickou klinikou. Významná je spolupráce s 1. interní klinikou, která provádí v případě nutnosti výměnu plasmy u nemocného a nese tím nemalé finanční náklady.

  Centralizace na jednom pracovišti je výhodná, ba i nutná pro diagnostickou a terapeutickou náročnost u onemocnění, jehož frekvence není častá. Proto centrum na doporučení ošetřujících lékařů vyšetří, event. dispensarisuje pacienty ze všech regionů Česlé republiky. Tito zde pak pochopením ředitelství VFN k vysokým finančním nárokům na provoz centra dostávají vše, co jim české zdravotnictví v současné době může nabídnout.

  Centrum se podílí na grantu 2.LF "Zánětlivé změny příčně pruhovaného svalstva u myasthenia gravis" (hlavní řešitel Doc. MUDr. J. Zámečník) a chystá se několik dalších projektů.

Aktualizováno: 6.10.2008